IJLH：定量分析成年1型冯•威利斯布兰德病患者的VWF血液水平

1型血管性血友病(VWD)患者血液中的血管性血友病因子(VWF)会出现明显减少。去氨加压素(DDAVP)常用于提高这些患者的VWF血液水平。然而，并不是所有的1型VWD患者都对DDAVP治疗有效果。本研究试图比较DDAVP给药后不同时间点的VIII因子、VWF抗原(VWF抗原:Ag)、VWF ristocetin辅因子(VWF:RCo)和纤维蛋白原水平。

研究人员回顾性分析是由一个机构对89名1型血管性血友病患者接受单剂量静脉DDAVP（0.3μg /公斤）。在DDAVP给药结束后30、60、90和120分钟分别测定因子VIII、VWF:Ag、VWF:RCo和纤维蛋白原水平。

研究发现，相比各自的基线值(71 IU / dL, 54 IU / dL, 54 IU / dL)，30 (175 IU / dL 111 IU / dL 127 IU / dL)、60 (218 IU / dL 138 IU / dL 139 IU / dL)和90 (212 IU / dL 134 IU / dL 130 IU / dL)分钟时间点中等水平的因子，VWF: Ag)和VWF有数明显升高(P < 0.001)。在60分钟时，96%的受试者出现应答反应，但有三名受试者在任何时间点都没有应答。

研究表明，测定因子VIII、VWF:Ag和VWF:RCo的水平，且最好在DDAVP输注后60分钟，足以在DDAVP试验中确认患者为应答者。减少测量时间点的数量将大大节省患者及其提供者的成本和时间。

原始出处：

Achuta K. Guddati, Rachel P. Rosovsky ,Quantitative analysis of desmopressin (DDAVP) response in adult patients with type 1 von Willebrand disease

本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权！